Hephästin

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 14. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Enzyme sind biologische Riesenmoleküle und verantwortlich für die Beschleunigung chemischer Reaktionen im Körper. Fast alle Enzyme sind auch Proteine, diese sind Eiweißstoffe, welche aus Aminosäuren aufgebaut sind. Hephästin ist ein Enzym des Caeruloplasmin, somit Teil eines Plasmaprotein, welches das am häufigsten im Blut auftretende Blutprotein ist.

Was ist Hephästin?

Im Substantia spongiosa (kurz: Spongiosa) befinden sich Hephästinproteine. Spongiosa ist eine Form von Knochengewebe, das sich im Inneren des Knochens befindet.
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Hephästin (als Gen auch genannt HEPH) ist ein homologes Enzym, dies bedeutet, dass es die gleiche stammesgeschichtliche Herkunft besitzt wie andere Enzyme des Körpers.

Es entspringt dem sogenannten Caeruloplasmin, ein Membranprotein: Dies sind Proteine, die an Biomembranen gebunden sind, so ist Hephästin auffindbar in Neumündern, ein Überstamm von Gewebetieren.

Zudem ist das Protein von seinem Entdecker C. D. Vulpe nach dem griechischen Gott Hephaistos benannt worden, was ungefähr heißt „Schmied“. Hephaistos war nach griechischer Mythologie der Gott des Feuers, gehört zu den zwölf olympischen Gottheiten und war zuständig für die gesamte Metallverarbeitung. Hephästin ist ein menschliches Protein und verfügt über 1136 Aminosäuren. Es besitzt eine Sekundär- bis Quartärstruktur und ist monomer, d.h. die Moleküle das Proteins sind reaktionsfähig und können sich zu verzweigten Polymeren, mehrere, miteinander verbundene Monomere, zusammenschließen. Zudem verfügt es über zwei Isoformen: Dies sind Moleküle, die identisch zusammengesetzt, jedoch unterschiedlich im Aufbau sind.

Funktion, Wirkung & Aufgaben für Körper und Gesundheit

Besonders oft tritt es in den Enterozyten des Dünndarms auf, welche Zellen des Epithels sind und die Dünndarmschleimhaut bilden und somit den Lumen (Durchmesser eines Hohlraums) des Dünndarms auskleiden.

Hephästin ist verantwortlich für den Transport von Eisen: Das Eisen wird zum Membranprotein importiert, wo es daraufhin oxidiert wird. Das bedeutet, dass sich das Eisen mit Sauerstoff verbindet, so bereitet es das Eisen auf den Export vor. Es wird nach der Oxidation zum Ferroportin exportiert, ebenfalls ein Membranprotein bestehend aus 551 Aminosäuren. Bei der Oxidation von Eisen verwandelt es das Eisen mit zwei Protonen in ein Eisenmolekül mit drei Protonen. Somit ist Hephästin ein aktiver Teil im Eisen-Stoffwechsel. Der Eisen-Stoffwechsel ist die Aufnahme, Verteilung und Ausscheidung von Eisen im menschlichen Organismus. Sogar der gesamte Energiestoffwechsel im Körper ist abhängig vom Eisen, dies macht Hephästin als ein Teil des Eisen-Stoffwechsels unverzichtbar im menschlichen Körper.

Für die Regulation von Hephästin (auch beim Eisen-Stoffwechsel) ist Erythropoetin verantwortlich: Es ist ein Protein-Hormon, das für die Bildung von roten Blutkörperchen verantwortlich ist. Außerdem ist es zuständig für die Expression von Hephästin im Duodenum, einem Teil des Dünndarms, das am nächsten zum Magen gelegen ist.

Bildung, Vorkommen, Eigenschaften & optimale Werte

Das Protein Hephästin ist in Brust, Darm, und Knochenbälkchen des menschlichen Körpers zu finden. Auch im sogenannten Fibroblast ist es zu finden: Dies sind im menschlichen Bindegewebe vorkommende, bewegliche Zellen, welche nach der Reifung zum Fibrozyt unbeweglich werden.

Hephästin besteht aus 1136 Aminosäuren, eine Klasse organischer Verbindungen, die über mindestens eine Carboxylgruppe (COOH-) sowie einer Aminogruppe (-NH2) verfügen. Es besitzt eine Molekülmasse von ungefähr 130 kDa (Dalton): Dies ist eine Einheit der Molekülmasse und das zwölfte Teil der Masse eines Kohlenstoffatoms.

Hephästin gehört des Weiteren zur Homologe-Familie der Ferroxidase, ebenfalls ein Enzym, das die Oxidation von Eisen II zu Eisen III beschleunigt. Da Hephästin ein essentieller Teil beim Eisentransport im menschlichen Körper ist, sind die optimalen Werte vom Membranprotein abhängig von Eisenwerten. Ein ausgewachsener männlicher Erwachsene verfügt über ungefähr 4240 mg Eisen (somit ca. 4-5 g) im Organismus. Besitzt der Mensch jedoch eine erhöhte Menge an Eisen, so lässt sich dies auf eine niedrige Aktivität von Hephästin zurückführen.

Krankheiten & Störungen

Ein Experiment zeigt einst, dass Ratten, welchen eine erhöhte Menge an Eisen zugeführt wurden, besaßen eine erhöhte Expression von Caeruloplasmin und Ferroportin, nicht aber von Hephästin. Ratten, die weder über Caeruloplasmin, noch über Hephästin in ihrem Organismus verfügten, zeigten besonders viele Symptome von Makuladegeneration. Eine Makuladegeneration ist eine Erkrankung der Augennetzhaut, die insbesondere den Gelben Fleck betrifft, ein Areal im Auge, welches sich spezifisch im zentralen Bereich der Netzhaut befindet. Die Makuladegeneration kann aufgrund eines Funktionsverlustes des „Punkts des schärfsten Sehens“ zum Nachlassen der Sehschärfe und in vielen, schwerwiegenden Fällen zu einer Sehbehinderung und Blindheit führen.

Quellen

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